Vzácní: Příběhy lidí s nevšední nemocí

Uvařit jen ze soli, cukru a oleje? Fenylketonurie znamená velmi přísnou dietu

Podcasty, rozhovory, příběhy Další podcasty, rozhovory a příběhy Devítiletá Natálka musí kvůli fenylketonurii držet přísnou dietu

Na dnešek připadá Mezinárodní den vzácných onemocnění. Čtvrtý díl seriálu Vzácní bude o fenylketonurii, která souvisí s příjmem bílkovin. Tuto poruchu metabolismu má v Česku asi 900 lidí, třeba školačka Natálie, která drží extrémně přísnou dietu. Rodiny takzvaných „fenylketonuriků“ mají pořád při ruce kuchyňskou váhu, potravinové tabulky a kalkulačku. Speciální potraviny, které zdravotní pojišťovny neproplácejí, se odměřují i ve středočeských Sulicích.

Natálii Kalinové je devět let. Nikdy neochutnala běžné pečivo, maso, vejce nebo mléčné výrobky. Bez omezení může jíst jen cukr, sůl a olej. Kdyby si veškeré další suroviny nehlídala a nevážila, aminokyseliny by jí nevratně poškodily mozek. S maminkou Annou surfuje na internetu, protože hledá nízkobílkovinné potraviny. Zatím si vybrala čokoládové sušenky. „Ty děti jsou rády za každou sladkost, kterou můžou mít,“ podotýká Natálčina maminka.

Na speciálních webových stránkách prodávají potraviny pro fenylketonuriky. Ceny jsou ale o dost vyšší než za běžné potraviny: půl kila nízkobílkovinné mouky stojí 145 korun, deset párků 260 korun. „Je to jediná náhražka masa, kterou Natálka může jíst,“ poznamenává její maminka. V běžných potravinách mohou nakoupit jen ovoce a zeleninu. Jak vypadá Natálčin jídelníček? „K snídani speciální chleba, ke svačině jablko a speciální lupínky a k obědu rajskou a těstoviny – naše. Maso ne, to má moc bílkovin,“ vyjmenovává Natálka. Pít může čaj, limonádu, vodu a speciální mléko.

Je to taková alchymie.
Anna Kalinová

Fenylketonurici si musí hlídat denní příjem bílkovin. Natálčina konkrétní gramáž, kterou nesmí překročit, je 7 a půl gramu. Což je 370 fenylalaninu v bílkovinách, které je potřeba rozložit na celý den. „Kdybychom tuto hodnotu přesáhly, Natálce by se změnila barva vlasů, zesvětlala by, mohla by být agresivní, nervózní, neposedná, nepozorná, bylo by to znát i ve škole na známkách,“ vypočítává paní Kalinová. Mohla by propuknout i mentální retardace nebo Parkinsonova choroba.

Rodiny "fenylketonuriků" si musí dávat pozor na to, co jedí. Každé vaření je soubor přísně odměřených a odvážených úkonů

Natálka má slíbené palačinky. Její maminka si připraví váhu a odměřuje speciální ingredience. „Je to taková alchymie, 130 gramů speciální mouky, 250 nízkobílkovinného mléka, jen cukr vážit nemusíme, ten žádné bílkoviny nemá,“ popisuje. Kromě cukru mohou lidé s fenylketonurií jíst ještě sůl, olej a vodu. Z toho se ale moc vařit nedá.

Jak nízkobílkovinné jídlo chutná? „Je škrobové. Je to cítit. Palačinky bez vajíčka jsou takové bílé, vybledlé. Pečivo bych dobrovolně nevyhledávala. Každý večer vařím,“ říká paní Kalinová. Ve škole Natálce speciální jídlo ohřívají. „Spolužáci mi při obědě závidí, že mám lepší. Občas. Když oni mají rybu a já párek,“ směje se.

Kromě palačinek, které Natálce chutnají, musí třikrát denně vypít koktejl s aminokyselinou. Ty jí dodávají ostatní bílkoviny bez fenylalaninu, které jsou potřebné k růstu a vývoji. „Jeden chutná jahodově, druhý pomerančově, třetí je divný,“ shrnuje Natálka svůj dietní speciál.

Zítra uslyšíte o dalším vzácném onemocnění – o Warburg micro syndromu, kdy lidem nerostou určité části těla. 

Spustit audio