Vzácní 2. série: Příběhy lidí s nevšední nemocí
Vytáhlá postava a tenké pavoučí prsty. Vzácný Marfanův syndrom může skončit náhlou smrtí
Marfanův syndrom je genetické dědičné onemocnění, které souvisí s poruchou pojivové tkáně. Pacienti jsou vysocí, mají tenké končetiny a dlouhé prsty. Nemoc je spojená i s anomálií srdce a cév.
Wolf je 13letý student pražského gymnázia, který roste každý rok asi o 10 centimetrů. Už teď měří 183 cm a potřebuje velikost bot 48. Vždycky byl větší než ostatní děti, už ve školce si s nimi poměřoval třeba dlaně: „Tehdy jsem si říkal, že jsem nějaký větší. Děti ve školce měly třeba i o dva články kratší prsty.“
Čtěte také
Maminka Věra se připojuje: „Ve dvou letech předstihl výškově svoji starší sestru. Když odcházel ze školky, byl skoro vyšší než paní učitelky a to ho doprovází celou dobu. Extrémně vždycky vyčuhoval nad celým kolektivem.“
I když Wolf rostl rychleji než ostatní děti, praktický lékař rodinu uklidňoval. Mluvil o tom, že dítě nemůže být malé, když má jeho otec 202 centimetrů.
Se sportem je konec
Wolf začal hrát závodně basketbal a dařilo se mu, ve svém pokoji v Praze má diplomy a medaile. „Tady jsou medaile. Tady sošky. Ještě předminulý rok jsme byli s USK Praha v naší kategorii druzí v republice.“ Wolf zároveň ukazuje jeden ze znaků „marfana“ – když rozpaží ruce, má výrazně delší rozpětí než ostatní. Poměr končetin ke zbytku tělu má jiný.
Míče na basketbal už Wolf schoval ve svém pokoji za skříň. Sportovat už nesmí. Rodičům se jeho extrémní růst nezdál a navštívili odborníky. Lékaři mu odhalili vzácný Marfanův syndrom. „Vyžádala jsem si vyšetření vnitřních orgánů. Jenom abych věděla, že mu i ty rostou dostatečně rychle a tam už jsme se dostali do kolečka vyšetření. To genetické nám ukázalo, že má Wolfík Marfanův syndrom,“ říká Wolfova maminka Věra.
Marfanův syndrom se projevuje vysokou hubenou postavou a dlouhými tenkými „pavoučími“ prsty. Syndrom souvisí podle Věry i s anomálií srdce, která může vést k náhlému úmrtí. „My jsme na to onemocnění přišli poměrně brzy. Wolf si musí hlídat tep a udržovat nízký tlak. Při zvýšeném tlaku se rozšiřuje aorta. Jak se zvětšuje, hrozí její prasknutí. To znamená okamžitou smrt.“
Paganini i Lincoln
Wolf chodí na pravidelné lékařské kontroly, má zakázané kontaktní sporty, nesmí se stresovat a být dlouho v horku: „Nesmím do sauny. V létě jsem ve stínu, to mi dělá dobře.“
Pokud máte podezření, že můžete mít Vy nebo někdo v okolí Marfanův syndrom a potřebujete víc informací, můžete se ozvat rodině Wolfa: marfan@em-agency.com. Wolf se rád spojí i s lidmi, kteří syndrom mají a chtějí si předat zkušenosti a tím pomoct ostatním.
Čtěte také
Třináctiletý Wolf si musí kvůli Marfanovu syndromu najít vhodnou profesi, v rámci které nebude nosit těžké věci, rychle pobíhat nebo se stresovat: „Líbí se mi třeba práce architekta nebo kartografa. Mám rád zeměpis.“
Marfanův syndrom se může projevit u žen i mužů. Vzácné onemocnění měl třeba italský houslista Niccolo Paganini nebo americký prezident Abraham Lincoln.
Více z pořadu
E-shop Českého rozhlasu
Kdo jste vy? Klára, nebo učitel?
Tereza Kostková, moderátorka ČRo Dvojka
Jak Klára obrátila všechno vzhůru nohama
Knížka režiséra a herce Jakuba Nvoty v překladu Terezy Kostkové předkládá malým i velkým čtenářům dialogy malé Kláry a učitele o světě, který se dá vnímat docela jinak, než jak se píše v učebnicích.
